Der englische Original-Text ist copyright der Webseite des http://www.sesss.org (siehe Link) und wurde von mir zum besseren Verständnis für den deutschen Leser übersetzt.

Copyright der Übersetzung: Ursula Courtney.

Canine Fucosidose

Canine Fucosidose ist eine ernstliche fortschreitende und letztendliche tödliche Erkrankung, die English Springer Spaniel befällt. Sie ist eine erbliche Veranlagung in der Rasse und wurde in UK, Europa und Australien bekannt. Sie wird durch eine autosomale rezessive Veranlagung vererbt.

Diese Erkrankung befällt junge Erwachsene, gewöhnlich zwischen dem Alter von 18 Monaten und 4 Jahren und ist charakterisiert durch nervöse Anzeichen, die sich über etliche Monate verstärken. Diese Symptome schliessen ebenso inkoordinierte Bewegungen und Ataxia (Kontrollverlust über Bewegung) ein, sowie Wesensänderung, Verlust des Erlernten, Gleichgewichtstörungen, auffällige Taubheit, Sehstörungen und unterschiedlich starke Depressionen. Die Inko-ordinierten Bewegungsabläufe und Ataxia befällt alle vier Läufe und sind vor allem auffällig, wenn die erkrankten Hunde auf glattem Untergrund laufen oder um mehr komplizierte Bewegungen durchzuführen, wie sich umdrehen. Zusätzlich verlieren befallene Tiere Gewicht und können an häufigen Schluckbeschwerden leiden und manchmal das Futter wieder hervorwürgen.

Diese Erkrankung wird durch das Fehlen eines Enzyms, genannt Alpha-L-Fucosidase ausgelöst. Dies ist ein Enzym von vielen, die benötigt werden, um komplexe Verbindungen in einfache Moleküle zu spalten, damit der Körper sie verwerten kann. Fehlt dieses Enzym ist der Weg blockiert und die mehr komplizierten Verbindungen lagern sich in den Zellen des befallenen Tieres ab. Diese Substanzen lagern sich in Lymphdrüsen, Leber, Bauchspeicheldrüse, Nieren, Lungen und Knochenmark ab; aber am schwerwiegendsten ist die Ablagerung im Gehirn und peripheren Nervensystem, da dies die normale Funktion beeinflusst und die beschriebenen klinischen Anzeichen hervorrufen, wie oben beschrieben und letztendlich zum Tode führen.

Glücklicherweise, konnte in der Mitte der 1990er das verantwortlich defekte Gen identifiziert werden. Seit 1997 ist ein DNA Blut Test vom Animal Health Trust in Newmarket entwickelt worden, der es ermöglicht mit absoluter Sicherheit den genetischen Status von jedem Hund zu ermitteln, ob er als Clear= Frei, Carrier = Träger oder Affected = befallen einzustufen ist. Davor, seit ungefähr 1983, musste man sich auf Untersuchungen von Blutproben verlassen, um die Aktivität des Enzyms, Alpha-L-Fucosidase, in beidem Plasma und extrahierten weissen Blutkörperchen (Leukozyten) zu untersuchen,diese Enzymtests machten es möglich, befallene Tiere zu diagnostizieren und auch diejenigen die eindeutig als Träger oder Normal einzustufen waren, jedoch war eine Überlappung zwischen Normal und Träger nicht auszuschließen (die Grauzone) und deshalb konnten potentientielle Probleme bei den Hunden auftreten, die innerhalb dieser Grauzone anzusiedeln waren.

Seit vielen Jahren haben sich Züchter auf den von ihnen veranlassten Enzymtest verlassen und glaubten, dass sie aufgrund dieser „Enzym Clear“ Linien ohne Risiko züchten könnten. Leider wurde bekannt, dass diese Enzym Tests nicht 100% akkurat waren.

Diese Tatsache wurde deutlich, als entdeckt wurde, dass als ein Enzym-Test-Freier Deckrüde sich doch als Carrier entpuppte, (weil er befallene Nachkommen gezeugt hatte). Ein jetzt erfolgter DNA-Test bewies dann den Carrier = Träger Status.

Die Statistik für die vom Animal Health Trust durchgeführten DNA –Tests Fucosidose (1997 – 2004) registriert insgesamt 924 Tests. Von diesen kamen 281 aus UK und 643 aus Ländern ausserhalb UK. Diese Tests identifizierten insgesamt 9 Befallene (UK und Nicht-UK), 85 Träger (UK und Nicht-UK) und 830 Normal. Das bedeutet, dass über 9% von Fucosidose DNA-getesteten ESS in den letzten 7 Jahren als Träger identifiziert wurden und etwa 1% der gesamten getesteten Hunde von der Krankheit befallen waren.

Es müsste jetzt von allen Züchtern erkannt sein, dass eine Zucht mit den Ergebnissen der ‚Enzym-Test’ kein sicheres und verantwortungsvolles Zuchtprogramm möglich ist.

Züchter können ihr Zuchtprogramm planen indem sie den heute zur Verfügung stehenden DNA Test anwenden, und mit der Zeit wird es möglich sein diese tödliche Erkrankung aus der Rasse zu verbannen. Sollten Züchter zur Zeit wünschen einen Träger einzusetzen, um gewünschte und ausserordentliche Zuchtpotentiale oder Wesensmerkmale zu bewahren, kann man diese einsetzen solange ein Träger niemals mit einem anderen Träger gepaart wird, auch nicht mit einem nicht getesteten Tier. Ebenso sollten niemals zwei nicht getestete Tiere gepaart werden. Ein Träger gepaart mit einem Freien ergibt keine Befallenen Hunde – man verlängert aber die Zeitspanne bis zur Ausmerzung, weil man weiter Träger produziert. Obwohl dies keine ideale Situation ist, ist es solange zu akzeptieren bis Züchter den idealen FREIEN Rüden/Hündin für sich gefunden haben, um eine ideale zukünftige Basis für ihre Zuchtlinie zu haben.

Eine wichtige Entwicklung erfolgte im November 2004, als der Kennel Club ein Zuchtschema Fucosidose für ESS (Abschnitt 1) bestätigte und genehmigte, das von den ESS-Zucht-Clubs in UK vorgelegt wurde. Unter diesem Schema werden die Fucosidose DNA Test Ergebnisse jetzt in einer Kennel Club Databasis registriert und veröffentlicht in der KC Rasse Register Beilage, auf Registrierdokumenten und auf Listen der KC WEB Gesundheitsseite. Dies enthält ebenso Vorlagen um die Hunde zu registrieren die ‚erblich’ als Frei anzusehen sind, wenn beide Eltern FREI getestet wurden oder wo beide Eltern selbst als erblich FREI anzusehen sind.

Um Züchtern zu helfen das sicherste und verantwortungsvollste Zuchtprogramm zu verfolgen, verabschiedeten die ESS Rasse Clubs UK den folgenden ethischen Leitfaden im Hinblick auf Fucosidose:

Zur Erinnerung:

Jeder der seine Zuchttiere DNA testen lassen möchte kann dies bei

Dr. Nigel Holmes/Dr. Cathryn Mellersh Canine DNA Testing

The Animal Health Trust Lanwades Park Newmarket Suffolk CB8 7UU

Telephone: 0044-(0)1638 750659

Fax: 0044-(0)1638 750794

Email: nigel.holmes@aht.org.uk oder cathryn.mellersh@aht.org.uk

Sollten sie noch Fragen haben und benötigen noch weitere Information, stehen für Beratungen die Gesundheits-Koordinatoren Louise Scott (Tel:0044-(0)20 8427 3396 oder e-mail: louise@goldcliffe1.freeserve.co.uk) sowie Lesley Bloomfield (Tel: 0044-(0)1923 823579 oder e-mail: lesley@fernlin.free-online.co.uk) zur Verfügung.